El síndrome de la silla turca vacía es la condición en la que la glándula pituitaria se encoge o se aplana, llenando la silla turca con líquido cefalorraquídeo en lugar de la pituitaria normal. Se puede descubrir como parte de la evaluación diagnóstica de los trastornos de la hipófisis o como un hallazgo incidental al obtener imágenes del cerebro.
Signos y síntomas
Si hay síntomas, las personas con síndrome de la silla turca vacía pueden tener dolores de cabeza y pérdida de la visión. Los síntomas adicionales estarían asociados con el hipopituitarismo. Los síntomas adicionales son los siguientes:
Anomalía de los huesecillos del oído medio
Criptorquidia
Dolicocefalia
Malformación de Arnold-Chiari tipo I
Meningocele
Conducto arterioso persistente
Hipotonía muscular
Platibasia
Causa
La causa de esta condición se divide en primaria y secundaria, de la siguiente manera:
La causa de esta condición en cuanto al síndrome de la silla turca vacía secundaria ocurre cuando un tumor o una cirugía dañan la glándula, esta es una forma adquirida de la condición.
70% de los pacientes con hipertensión intracraneal idiopática tendrán silla turca vacía en la resonancia magnética
La causa del síndrome de la silla turca vacía primaria es un defecto congénito ( diafragma de la silla turca )
Mecanismo
El mecanismo normal de la glándula pituitaria ve que controla el sistema hormonal, que por lo tanto tiene un efecto sobre el crecimiento, el desarrollo sexual y la función adrenocortical. La glándula se divide en anterior y posterior.
Su fisiopatología es tal que las personas afectadas por la afección pueden tener acumulación de líquido cefalorraquídeo, lo que a su vez provoca presión intracraneal que provoca dolores de cabeza en la persona.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de la silla turca vacía, realizado a través de un examen (y una prueba), puede estar relacionado con el inicio temprano de la pubertad, la deficiencia de la hormona del crecimiento o la disfunción de la glándula pituitaria (a una edad temprana). Además hay:
Tomografía computarizada
Imágenes por resonancia magnética
Clasificación
Hay dos tipos de síndrome de la silla turca vacía: primario y secundario.
El síndrome de la silla turca vacía primario ocurre cuando un pequeño defecto anatómico sobre la glándula pituitaria aumenta la presión en la silla turca y hace que la glándula se aplane a lo largo de las paredes interiores de la cavidad de la silla turca. El síndrome de la silla turca vacía primario se asocia con la obesidad y el aumento de la presión intracraneal en las mujeres.
En la mayoría de los casos, especialmente en personas con síndrome de silla turca vacía primaria, no hay síntomas y no afecta la esperanza de vida ni la salud. Algunos investigadores han estimado que menos del 1% de las personas afectadas desarrollan síntomas de la afección.
El síndrome de silla turca vacía secundario es el resultado de la regresión de la glándula pituitaria dentro de la cavidad después de una lesión, cirugía o radioterapia. Las personas con síndrome de silla turca vacía secundario debido a la destrucción de la glándula pituitaria tienen síntomas que reflejan la pérdida de las funciones de la pituitaria, como la intolerancia al estrés y la infección.
Diagnóstico diferencial
El principal diferencial a considerar en el síndrome de la silla turca vacía es la hipertensión intracraneal, tanto de causas desconocidas como secundarias, y un quiste epidermoide, que puede simular el líquido cefalorraquídeo debido a su baja densidad en las tomografías computarizadas, aunque la resonancia magnética generalmente puede distinguir este último diagnóstico.
Tratamiento
En términos de manejo, a menos que el síndrome resulte en otros problemas médicos, el tratamiento para la disfunción endocrina asociada con el mal funcionamiento de la hipófisis es sintomático y, por lo tanto, de apoyo; sin embargo, la cirugía puede ser necesaria en algunos casos.
Referencias
MedlinePlus Enciclopedia:Síndrome de la silla turca vacía
Página de información sobre el síndrome de silla turca vacía». www.ninds.nih.gov. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. Consultado el 05-03-2017.
Síndrome de la silla turca vacía». Centro de Información Genética y Enfermedades Raras.
Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012). Cecil Medicine de Goldman (24 ed.). Elsevier Ciencias de la Salud. pag. 1256. ISBN 978-1437716047. Consultado el 8 de marzo de 2017.
Trastornos, Organización Nacional de Enfermedades Raras (2003). Guía NORD de enfermedades raras. Lippincott Williams & Wilkins. pag. 530.ISBN 9780781730631. Consultado el 11 de marzo de 2017.
Cómo funciona la glándula pituitaria?. InformedHealth.org. Instituto para la Calidad y Eficiencia en la Atención de la Salud. 19 de abril de 2018.
Horton, Arthur MacNeill (2012-01-01). La Enciclopedia de Trastornos Neuropsicológicos. Editorial Springer. pag. 282. ISBN 9780826198549.
Fouad, Wael (1 de junio de 2011). «Revisión del síndrome de la silla turca vacía y su manejo quirúrgico». Revista de Medicina de Alejandría. 47 (2): 139–147. doi : 10.1016/j.ajme..06.005.
González-Tortosa, J. (2009). Silla turca vacía primaria: clínica, fisiopatología y tratamiento. Neurocirugía (en español). 20 (2): 132–151. doi : 10.1016/s-1473(09)70180-0. PMID 19448958.
Otras lecturas
Trastornos, Organización Nacional de Enfermedades Raras (2003). Guía NORD de enfermedades raras. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781730631. Consultado el 8 de marzo de 2017.
Becker, Kenneth L. (2001-01-01). Principios y Práctica de Endocrinología y Metabolismo. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781717502.
Enlaces externos
Fuentes
- Fuente: medlineplus.gov
- Fuente: www.ninds.nih.gov
- Fuente: rarediseases.info.nih.gov
- Fuente: books.google.com
- Fuente: www.ncbi.nlm.nih.gov
- Fuente: doi.org
- Fuente: scielo.isciii.es
- Fuente: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov