Proteína Z
La Proteína Z ( PZ o PROZ ) es una proteína que en los humanos está codificada por el gen PROZ.
La proteína Z es un miembro de la cascada de coagulación, el grupo de proteínas de la sangre que conduce a la formación de coágulos sanguíneos. Es una proteína de dominio gla y, por lo tanto, depende de la Vitamina K, y su funcionalidad se ve afectada en la terapia con warfarina. Es una glicoproteína.
Fisiología
Aunque no es enzimáticamente activa, que está estructuralmente relacionada con varias serina proteasas de la cascada de coagulación: factores VII, IX, X y de la Proteína C. Los residuos de carboxiglutamato (que requieren Vitamina K) se unen a la proteína Z a las superficies de fosfolípidos.
El papel principal de la proteína Z parece ser la degradación del factor Xa. Esto se realiza mediante el inhibidor de la proteasa relacionada con la proteína Z (ZPI), pero la reacción se acelera 1000 veces por la presencia de la proteína Z. Curiosamente, el ZPI también degrada el factor XI, pero esta reacción no requiere la presencia de la proteína Z.
En algunos estudios, los estados de deficiencia se han asociado con una propensión a la trombosis. Otros, sin embargo, lo relacionan con la tendencia al sangrado; No hay una explicación clara para esto, ya que actúa fisiológicamente como un inhibidor, y la deficiencia lógicamente habría llevado a una predisposición a la trombosis.
Genética
Tiene 62 kDa de largo y 396 aminoácidos de largo. El gen PROZ se ha relacionado con el decimotercer cromosoma (13q34).
Tiene cuatro dominios: una región rica en gla, dos dominios similares a EGF y un dominio similar a la tripsina. Carece del residuo de serina que lo haría catalíticamente activo como una serina proteasa.
Historia
La proteína Z fue aislada por primera vez en sangre de ganado por Prowse y Esnouf en 1977, y Broze & Miletich la determinaron en plasma humano en 1984.
Estructura
El análisis estructural de la proteína Z permitirá una mejor comprensión de su función. La gráfica de Ramachandran para la proteína Z indica que formará hélices alfa. La estructura final, todo dominio alfa, se determinó por difracción de rayos X. Consiste en la cadena A y B, que son motivos de hélice-bucle-hélice.