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Hipoglucemia hiperinsulinémica

La hipoglucemia hiperinsulinémica describe la condición y los efectos de un nivel bajo de glucosa en la sangre causado por un exceso de insulina. La hipoglucemia debida al exceso de insulina es el tipo más común de hipoglucemia grave. Puede deberse a insulina endógena o inyectada.

Signos y síntomas

Las manifestaciones de la hipoglucemia hiperinsulinémica varían según la edad y la gravedad de la hipoglucemia. En general, la mayoría de los signos y síntomas se pueden atribuir a (1) los efectos en el cerebro de la glucosa insuficiente ( neuroglucopenia ) o (2) a la respuesta adrenérgica del sistema nervioso autónomo a la hipoglucemia.

Algunos síntomas misceláneos son más difíciles de atribuir a cualquiera de estas causas. En la mayoría de los casos, todos los efectos se revierten cuando se restablecen los niveles normales de glucosa.

Hay casos poco comunes de daños más persistentes y, rara vez, incluso la muerte debido a una hipoglucemia grave de este tipo. Una de las razones por las que la hipoglucemia debida al exceso de insulina puede ser más peligrosa es que la insulina reduce las cantidades disponibles de la mayoría de los combustibles cerebrales alternativos, como las cetonas.

Se pueden producir daños cerebrales de varios tipos que van desde efectos focales similares a los de un accidente cerebrovascular hasta deterioro de la memoria y el pensamiento. Los niños que tienen hipoglucemia hiperinsulinémica prolongada o recurrente en la infancia pueden sufrir daños en el cerebro y pueden tener un retraso en el desarrollo.

Causas

La hipoglucemia debida a la insulina endógena puede ser congénita o adquirida, aparente en el período neonatal o muchos años después. La hipoglucemia puede ser grave y potencialmente mortal o una molestia menor y ocasional. Con mucho, el tipo más común de hipoglucemia hiperinsulinémica grave pero transitoria ocurre accidentalmente en personas con diabetes tipo 1 que toman insulina.

Hipoglucemia por insulina endógena

Hiperinsulinismo congénito

Hiperinsulinismo neonatal transitorio (mecanismo desconocido)

Hiperinsulinismo focal ( trastornos del canal K ATP )

Mutación paterna en SUR con pérdida clonal de heterocigosidad de 11p15

Mutación Kir.2 paterna con pérdida clonal de heterocigosidad de 11p15

Hiperinsulinismo difuso

Trastornos del canal K ATP

Mutaciones SUR

Mutaciones Kir.2

Mutaciones de ganancia de función de la glucocinasa

Hiperinsulinismo hiperamonémico (mutaciones de ganancia de función de la glutamato deshidrogenasa)

Deficiencia de acil coenzima A deshidrogenasa de cadena corta

Síndrome de glicoproteína deficiente en carbohidratos ( enfermedad de Jaeken )

Síndrome de Beckwith-Wiedemann (sospecha de hiperinsulinismo pero fisiopatología incierta: mutación 11p15 o exceso de IGF )

Formas adquiridas de hiperinsulinismo

Insulinomas ( tumores secretores de insulina )

Adenoma de células de los islotes o adenomatosis

Carcinoma de células de los islotes

Nesidioblastosis del adulto

Síndrome de insulina autoinmune

Hipoglucemia pancreatógena no insulinoide

Hipoglucemia reactiva (ver también síndrome posprandial idiopático )

Síndrome de dumping gástrico

Hiperinsulinismo inducido por fármacos

Sulfonilurea

Aspirina

Pentamidina

Quinina

Disopiramida

Bordetella pertussis vacuna o infección

D-chiro-inositol y myo-inositol

Hipoglucemia debida a insulina exógena (inyectada)

Insulina autoinyectable para el tratamiento de la diabetes (es decir, hipoglucemia diabética )

Insulina autoinyectada de forma subrepticia (p. ej., síndrome de Munchausen )

Insulina autoinyectada en un intento de suicidio o fatalidad

Diversas formas de desafío diagnóstico o «pruebas de tolerancia»

Prueba de tolerancia a la insulina para la evaluación de la respuesta hipofisaria o adrenérgica

Desafío de proteínas

Desafío de leucina

Desafío de tolbutamida

Terapia de potenciación de insulina

Coma inducido por insulina para el tratamiento de la depresión

Genética

Hay varias formas genéticas de hipoglucemia hiperinsulinémica:

Diagnóstico

Cuando la causa de la hipoglucemia no es obvia, la información diagnóstica más valiosa se obtiene de una muestra de sangre (una «muestra crítica») extraída durante la hipoglucemia. Las cantidades detectables de insulina son anormales e indican que es probable que el hiperinsulinismo sea la causa. Otros aspectos del estado metabólico de la persona, especialmente los niveles bajos de ácidos grasos libres, beta-hidroxibutirato y cetonas, y los niveles altos o bajos de péptido C y proinsulina pueden brindar confirmación.

Las características y circunstancias clínicas pueden proporcionar otra evidencia indirecta de hiperinsulinismo. Por ejemplo, los bebés con hiperinsulinismo neonatal a menudo son grandes para la edad gestacional y pueden tener otras características, como agrandamiento del corazón y el hígado. Saber que alguien toma insulina o agentes hipoglucemiantes orales para la diabetes obviamente hace que el exceso de insulina sea la causa presuntiva de cualquier hipoglucemia.

La mayoría de las sulfonilureas y la aspirina se pueden detectar en una prueba de detección de drogas en sangre u orina, pero la insulina no. La insulina endógena y exógena se puede distinguir por la presencia o ausencia de péptido C, un subproducto de la secreción de insulina endógena que no está presente en la insulina farmacéutica.

Algunas de las insulinas análogas más nuevas no se miden mediante los análisis de nivel de insulina habituales.

Tratamiento

La hipoglucemia aguda se revierte elevando la glucosa en sangre. El glucagón se debe inyectar por vía intramuscular o intravenosa, o la dextrosa se puede infundir por vía intravenosa para elevar la glucosa en sangre. La administración oral de glucosa puede empeorar el resultado, ya que finalmente se produce más insulina.

La mayoría de las personas se recuperan por completo, incluso de una hipoglucemia grave, después de que la glucosa en la sangre vuelve a la normalidad. El tiempo de recuperación varía de minutos a horas según la gravedad y la duración de la hipoglucemia. La muerte o un daño cerebral permanente parecido a un derrame cerebral pueden ocurrir raramente como resultado de una hipoglucemia severa.

Consulte hipoglucemia para obtener más información sobre los efectos, la recuperación y los riesgos.

La terapia y la prevención adicionales dependen de la causa específica.

La mayoría de las hipoglucemias debidas al exceso de insulina ocurren en personas que toman insulina para la diabetes tipo 1. El manejo de esta hipoglucemia es azúcar o almidón por vía oral (o en casos severos, una inyección de glucagón o dextrosa intravenosa ). Cuando se ha restablecido la glucosa, la recuperación suele ser completa.

La prevención de nuevos episodios consiste en mantener el equilibrio entre la insulina, la alimentación y el ejercicio. El manejo de la hipoglucemia debida al tratamiento de la diabetes tipo 2 es similar y es posible que sea necesario reducir la dosis del agente hipoglucemiante oral. La reversión y prevención de la hipoglucemia es un aspecto importante del tratamiento de la diabetes tipo 1.

La hipoglucemia debida a una sobredosis o efecto del fármaco se apoya con glucosa adicional hasta que se hayan metabolizado los fármacos. A menudo es necesario modificar las dosis o la combinación de los fármacos.

La hipoglucemia debida a un tumor del páncreas o de otra parte suele curarse mediante extirpación quirúrgica. La mayoría de estos tumores son benignos. La estreptozotocina es una toxina específica de las células beta y se ha utilizado para tratar el carcinoma pancreático productor de insulina.

El hiperinsulinismo debido a la hiperactividad difusa de las células beta, como en muchas de las formas de hiperinsulinismo congénito, y más raramente en adultos, a menudo se puede tratar con diazóxido o un análogo de la somatostatina llamado octreótido. El diazóxido se administra por vía oral, octreótido por inyección o infusión subcutánea continua con bomba.

Cuando el hiperinsulinismo congénito se debe a defectos focales del mecanismo de secreción de insulina, la extirpación quirúrgica de esa parte del páncreas puede curar el problema. En los casos más graves de hiperinsulinismo congénito persistente que no responde a los fármacos, una pancreatectomía casi totalpuede ser necesario para prevenir la hipoglucemia continua.

Incluso después de la pancreatectomía, es posible que se necesite glucosa continua en forma de infusión gástrica de fórmula o dextrosa.

El glucocorticoide en dosis altas es un tratamiento más antiguo que se usa para el presunto hiperinsulinismo transitorio, pero incurre en efectos secundarios con el uso prolongado.

Referencias

Villeneuve, MC; Ostlund RE, Jr.; Baillargeon, JP (enero de 2009). «La hiperinsulinemia está estrechamente relacionada con el aclaramiento urinario bajo de D-chiro-inositol en hombres con una amplia gama de sensibilidad a la insulina». Metabolismo: Clínico y Experimental. 58 (1): 62–8. doi : 10.1016/j.metabol..08.007.

PMID 19059532.

Fuentes

  1. Fuente: omim.org
  2. Fuente: doi.org
  3. Fuente: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov