Diabetes relacionada con la fibrosis quística
La diabetes relacionada con la fibrosis quística ( CFRD, por sus siglas en inglés) es una diabetes causada específicamente por la fibrosis quística, una afección genética. La diabetes mellitus relacionada con la fibrosis quística (CFRD, por sus siglas en inglés) se desarrolla con la edad, y la mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 21 años.
Presentación
CFRD comparte características de la diabetes tipo 1 y tipo 2. Los pacientes con CFRD suelen ser jóvenes y no obesos, y carecen de las características del síndrome metabólico. Por otro lado, la causa no es autoinmune, hay algo de resistencia a la insulina y la cetosis es rara.
Fisiopatología
El deterioro de la función pancreática endocrina parece ser secundario a la pancreatitis crónica y la posterior cicatrización asociada con la FQ.
Epidemiología
La CFRD ocurre en aproximadamente el 20% de los adolescentes y entre el 40 y el 50% de los adultos afectados por la FQ. Aunque es raro en niños, se ha descrito en pacientes con FQ de todas las edades, incluidos los bebés. A partir de la adolescencia, la CFRD tiene una incidencia anual de : 3% y puede ser más común en mujeres.
Se asocia con tipos de mutación del gen de la FQ más graves.
Dado que la supervivencia de los pacientes con FQ ha aumentado constantemente en las últimas décadas, la DRFQ es una complicación cada vez más común, y actualmente la más común, de la FQ.
Enlaces externos
Fuentes
- Fuente: www.ncbi.nlm.nih.gov
- Fuente: doi.org
- Fuente: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov